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BCKDHB Produits

(Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1, beta Polypeptide (BCKDHB))

Catégories

Branched-chain keto acid dehydrogenase is a multienzyme complex associated with the inner membrane of mitochondria, and functions in the catabolism of branched-chain amino acids. The complex consists of multiple copies of 3 components: branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), lipoamide acyltransferase (E2) and lipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the E1 beta subunit, and mutations therein have been associated with maple syrup urine disease (MSUD), type 1B, a disease characterized by a maple syrup odor to the urine in addition to mental and physical retardation, and feeding problems. Alternative splicing at this locus results in transcript variants with different 3' non-coding regions, but encoding the same isoform. [provided by RefSeq, Jul 2008].

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Catégories BCKDHB en vedette

BCKDHB Anticorps

High quality antibodies with extensive validation data.

BCKDHB Protéines

Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.

BCKDHB recommandé Anticorps

Produit
Reactivity
Application
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, FACS, IF, IHC (p)
Validations
  • (6)
N° du produit ABIN654629
Quantité 400 μL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, FACS, IF, IHC (p), EIA
Validations
  • (5)
N° du produit ABIN950620
Quantité 0.4 mL
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN6137489
Quantité 100 μL
Fiche technique Fiche technique

BCKDHB recommandé Kits ELISA

Produit
Reactivity
Analytical Method
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Analytical Method Quantitative Sandwich ELISA
Validations
N° du produit ABIN6209469
Quantité 96 tests
Fiche technique Fiche technique

BCKDHB recommandé Protéines

Produit
Reactivity
Source
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Source Wheat germ
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN1346529
Quantité 10 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Source HEK-293 Cells
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN2715188
Quantité 20 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Rat
Source Yeast
Validations
N° du produit ABIN1474395
Quantité 1 mg
Fiche technique Fiche technique

Synonymes et noms alternatifs relatifs à BCKDHB

branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (BCKDHB), branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (BCKDHB), branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (bckdhb), branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide S homeolog (bckdhb.S), branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (Bckdhb), branched chain ketoacid dehydrogenase E1, beta polypeptide (Bckdhb), BCKDHB, dJ279A18.1, E1B, zgc:158777

Protein level used designations for BCKDHB

  • 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit beta, mitochondrial
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (maple syrup urine disease)
  • mitochondrial branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1-beta subunit
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta polypeptide
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta-like
  • 2-oxoisovalerate dehydrogenase beta subunit
  • BCKDE1B
  • BCKDH E1-beta
  • branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta
  • branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1 component beta chain
  • E1b-beta subunit of the branched-chain complex
  • branched chain alpha-ketoacid dehydrogenase E1-beta subunit
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