BCKDHB Produits
(Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1, beta Polypeptide (BCKDHB))
Catégories
Branched-chain keto acid dehydrogenase is a multienzyme complex associated with the inner membrane of mitochondria, and functions in the catabolism of branched-chain amino acids. The complex consists of multiple copies of 3 components: branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), lipoamide acyltransferase (E2) and lipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the E1 beta subunit, and mutations therein have been associated with maple syrup urine disease (MSUD), type 1B, a disease characterized by a maple syrup odor to the urine in addition to mental and physical retardation, and feeding problems. Alternative splicing at this locus results in transcript variants with different 3' non-coding regions, but encoding the same isoform. [provided by RefSeq, Jul 2008].
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Catégories BCKDHB en vedette
BCKDHB Anticorps
High quality antibodies with extensive validation data.
BCKDHB Protéines
Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.
BCKDHB recommandé Anticorps
Produit
Reactivity
Application
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Application
WB, FACS, IF, IHC (p)
Validations
- (6)
N° du produit
ABIN654629
Quantité
400 μL
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Application
WB, FACS, IF, IHC (p), EIA
Validations
- (5)
N° du produit
ABIN950620
Quantité
0.4 mL
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Application
WB
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN6137489
Quantité
100 μL
Fiche technique
Fiche technique
BCKDHB recommandé Kits ELISA
Produit
Reactivity
Analytical Method
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Analytical Method
Quantitative Sandwich ELISA
Validations
N° du produit
ABIN6209469
Quantité
96 tests
Fiche technique
Fiche technique
BCKDHB recommandé Protéines
Produit
Reactivity
Source
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Source
Wheat germ
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN1346529
Quantité
10 μg
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Source
HEK-293 Cells
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN2715188
Quantité
20 μg
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Rat
Source
Yeast
Validations
N° du produit
ABIN1474395
Quantité
1 mg
Fiche technique
Fiche technique
Synonymes et noms alternatifs relatifs à BCKDHB
branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (BCKDHB), branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (BCKDHB), branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (bckdhb), branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide S homeolog (bckdhb.S), branched chain keto acid dehydrogenase E1 subunit beta (Bckdhb), branched chain ketoacid dehydrogenase E1, beta polypeptide (Bckdhb), BCKDHB, dJ279A18.1, E1B, zgc:158777Protein level used designations for BCKDHB
- 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit beta, mitochondrial
- branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide (maple syrup urine disease)
- mitochondrial branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1-beta subunit
- branched chain keto acid dehydrogenase E1, beta polypeptide
- branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta polypeptide
- branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta-like
- 2-oxoisovalerate dehydrogenase beta subunit
- BCKDE1B
- BCKDH E1-beta
- branched chain keto acid dehydrogenase E1 beta
- branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1 component beta chain
- E1b-beta subunit of the branched-chain complex
- branched chain alpha-ketoacid dehydrogenase E1-beta subunit
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