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CTNS Produits

(Cystinosis, Nephropathic (CTNS))

Catégories

This gene encodes a seven-transmembrane domain protein that functions to transport cystine out of lysosomes. Its activity is driven by the H+ electrochemical gradient of the lysosomal membrane. Mutations in this gene cause cystinosis, a lysosomal storage disorder. Alternative splicing results in multiple transcript variants. [provided by RefSeq, Jul 2009].

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Catégories CTNS en vedette

CTNS Anticorps

High quality antibodies with extensive validation data.

CTNS Kits ELISA

Reliable ELISA kits for a wide range of species.

CTNS Protéines

Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.

CTNS recommandé Anticorps

Produit
Reactivity
Application
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Application WB, ELISA
Validations
  • (2)
  • (6)
N° du produit ABIN560527
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB
Validations
  • (1)
  • (2)
N° du produit ABIN514757
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Application WB
Validations
  • (5)
  • (1)
N° du produit ABIN1881240
Quantité 400 μL
Fiche technique Fiche technique

CTNS recommandé Kits ELISA

Produit
Reactivity
Analytical Method
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Analytical Method
Validations
N° du produit ABIN1128563
Quantité 96 tests
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Mouse
Analytical Method
Validations
N° du produit ABIN1128564
Quantité 96 tests
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Cow
Analytical Method
Validations
N° du produit ABIN1128562
Quantité 96 tests
Fiche technique Fiche technique

CTNS recommandé Protéines

Produit
Reactivity
Source
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity Human
Source Wheat germ
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN1350683
Quantité 2 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Source Wheat germ
Validations
  • (1)
N° du produit ABIN1350684
Quantité 10 μg
Fiche technique Fiche technique
Reactivity Human
Source Escherichia coli (E. coli)
Validations
N° du produit ABIN7386026
Quantité 100 μg
Fiche technique Fiche technique

Dernières publications sur nos produits CTNS

McEvoy, Sumayao, Slattery, McMorrow, Newsholme: "Cystine accumulation attenuates insulin release from the pancreatic β-cell due to elevated oxidative stress and decreased ATP levels." dans: The Journal of physiology, Vol. 593, Issue 23, pp. 5167-82, (2015) (PubMed).

Sumayao, McEvoy, Martin-Martin, McMorrow, Newsholme: "Cystine dimethylester loading promotes oxidative stress and a reduction in ATP independent of lysosomal cystine accumulation in a human proximal tubular epithelial cell line." dans: Experimental physiology, Vol. 98, Issue 10, pp. 1505-17, (2013) (PubMed).

Bellomo, Corallini, Pastore, Palma, Laurenzi, Emma, Taranta: "Modulation of CTNS gene expression by intracellular thiols." dans: Free radical biology & medicine, Vol. 48, Issue 7, pp. 865-72, (2010) (PubMed).

Taranta, Wilmer, van den Heuvel, Bencivenga, Bellomo, Levtchenko, Emma: "Analysis of CTNS gene transcripts in nephropathic cystinosis." dans: Pediatric nephrology (Berlin, Germany), Vol. 25, Issue 7, pp. 1263-7, (2010) (PubMed).

Kumar, Bachhawat: "A futile cycle, formed between two ATP-dependant gamma-glutamyl cycle enzymes, gamma-glutamyl cysteine synthetase and 5-oxoprolinase: the cause of cellular ATP depletion in nephrotic cystinosis?" dans: Journal of biosciences, Vol. 35, Issue 1, pp. 21-5, (2010) (PubMed).

Aldahmesh, Humeidan, Almojalli, Khan, Rajab, AL-Abbad, Meyer, Alkuraya: "Characterization of CTNS mutations in Arab patients with cystinosis." dans: Ophthalmic genetics, Vol. 30, Issue 4, pp. 185-9, (2009) (PubMed).

Macías-Vidal, Rodés, Hernández-Pérez, Vilaseca, Coll: "Analysis of the CTNS gene in 32 cystinosis patients from Spain." dans: Clinical genetics, Vol. 76, Issue 5, pp. 486-9, (2009) (PubMed).

Synonymes et noms alternatifs relatifs à CTNS

cystinosin, lysosomal cystine transporter (CTNS), cystinosin, lysosomal cystine transporter (Ctns), cystinosis, nephropathic (Ctns), cystinosin, lysosomal cystine transporter (ctns), cystinosis, nephropathic (CTNS), cystinosin, lysosomal cystine transporter L homeolog (ctns.L), AI195360, AW049661, CTNS, CTNS-LSB, PQLC4, zgc:110194

Protein level used designations for CTNS

  • cystinosin
  • cystinosis, nephropathic
  • cystinosin-like
  • cystinosin, lysosomal cystine transporter
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