GAA Produits
(Glucosidase, Alpha, Acid (GAA))
Catégories
This gene encodes acid alpha-glucosidase, which is essential for the degradation of glycogen to glucose in lysosomes. Different forms of acid alpha-glucosidase are obtained by proteolytic processing. Defects in this gene are the cause of glycogen storage disease II, also known as Pompe's disease, which is an autosomal recessive disorder with a broad clinical spectrum. Three transcript variants encoding the same protein have been found for this gene. [provided by RefSeq, Jul 2008].
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Catégories GAA en vedette
GAA Anticorps
High quality antibodies with extensive validation data.
GAA Kits ELISA
Reliable ELISA kits for a wide range of species.
GAA Protéines
Proteins for various applications incl. WB, ELISA, IF etc.
GAA recommandé Anticorps
Produit
Reactivity
Application
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Application
WB, IHC, IHC (p)
Validations
- (5)
N° du produit
ABIN656475
Quantité
400 μL
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Application
WB, IHC, IP, ICC
Validations
- (4)
N° du produit
ABIN7431263
Quantité
100 μL
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Mouse
Application
WB, IHC, IP, ICC
Validations
- (4)
N° du produit
ABIN7439087
Quantité
100 μL
Fiche technique
Fiche technique
GAA recommandé Kits ELISA
Produit
Reactivity
Analytical Method
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Analytical Method
Quantitative Sandwich ELISA
Validations
- (5)
N° du produit
ABIN6574146
Quantité
96 tests
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Analytical Method
Quantitative Sandwich ELISA
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN6967040
Quantité
96 tests
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Mouse
Analytical Method
Quantitative Sandwich ELISA
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN6956130
Quantité
96 tests
Fiche technique
Fiche technique
GAA recommandé Protéines
Produit
Reactivity
Source
Validations
N° du produit
Quantité
Fiche technique
Reactivity
Human
Source
Wheat germ
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN1354615
Quantité
10 μg
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Human
Source
Wheat germ
Validations
- (1)
N° du produit
ABIN1354617
Quantité
10 μg
Fiche technique
Fiche technique
Reactivity
Rat
Source
Escherichia coli (E. coli)
Validations
N° du produit
ABIN7404923
Quantité
100 μg
Fiche technique
Fiche technique
Dernières publications sur nos produits GAA
: "Proteasome Inhibitor Bortezomib Enhances the Activity of Multiple Mutant Forms of Lysosomal α-Glucosidase in Pompe Disease." dans: JIMD reports, Vol. 18, pp. 33-9, (2015) (PubMed).: "Discovery of a novel noniminosugar acid ? glucosidase chaperone series." dans: Journal of medicinal chemistry, Vol. 55, Issue 17, pp. 7546-59, (2012) (PubMed).
: "Glycosylation-related gene expression is linked to differentiation status in glioblastomas undifferentiated cells." dans: Cancer letters, Vol. 312, Issue 1, pp. 24-32, (2011) (PubMed).
Synonymes et noms alternatifs relatifs à GAA
glucosidase alpha, acid (GAA), glucosidase, alpha, acid (Gaa), transmembrane and coiled-coil domain family 1 (TMCC1), glucosidase, alpha; acid (Pompe disease, glycogen storage disease type II) (gaa), glucosidase alpha, acid (Gaa), E430018M07Rik, LYAGProtein level used designations for GAA
- acid maltase
- aglucosidase alfa
- lysosomal alpha-glucosidase
- acid (Pompe disease, glycogen storage disease type II)
- acid alpha-glucosidase
- glucosidase, alpha; acid (Pompe disease, glycogen storage disease type II)
- transmembrane and coiled-coil domains protein 1
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